چرا اهدای خون؟

براي ما ضروري است كه يك دفاع خوب در برابر خروج خون از رگ ها، هنگامي كه اين رگ ها بر اثر آسيب، صدمه ديده و باز مي شوند داشته باشيم. در غير اين صورت خون آنقدر از بدنمان خارج مي شود كه از دنيا برويم. خونريزي توسط تنگ شدن رگ هاي خوني كه پاره شده اند و همچنين توسط تغيير حالت مايع خون به يك حالت ژلاتيني يا لخته از راه روند انعقاد خون كنترل مي شود. در تشكيل لخته، فاكتورهاي انعقادي نقش حياتي را بر عهده دارند. خون داراي بيش از 20 پروتئين به نام فاكتورهاي انعقادي است و براي اين كه روند منعقد شدن خون به خوبي كار كند، بايد اين عوامل انعقادي با همديگر همكاري صحيحي داشته باشند. همچنين اين فاکتورها باعث جلوگيري از خونريزي در مفاصل و عضلات، در طي فعاليت هاي روزمره مي شوند فاكتورهاي انعقادي هشت، نه، فيبرينوژن، پروترومبين و كلسيم جزء مهمترين فاكتورهاي انعقادي محسوب مي شوند. در بيماري هاي انعقادي، يكي از اجزاي لازم براي بند آمدن خون وجود نداشته يا به نحو درستي وظيفه خود را انجام نمي دهد.

خون چگونه منعقد مي‌شود؟

اولين اتفاقى كه متعاقب آسيب رگ‌هاي بدن رخ مي‌دهد، انقباض اين رگ‌هاست. پس از انقباض رگ‌ها، پلاكت‌ها كه اجزاي بسيار كوچك خون هستند، در محل آسيب مستقيما به ديواره رگ‌ها مي‌چسبند. تجمع پلاكت‌ها به تشكيل توده كوچكي مي‌انجامد كه به "ميخ پلاكتي" معروف است و در صورت جزيي بودن آسيب، مي‌تواند جلوي خون‌ريزي را بگيرد. پس از اتصال پلاكت‌ها به ديواره رگ، واكنش‌هاي زنجيره اي رخ مي‌دهد كه فاكتورهاي انعقادي فعال شده و در طي روندي كه به آن، اصطلاحا "آبشار انعقادي" مي گويند، مولكول محلول در آب "فيبرينوژن" به يك پروتئين رشته‌اي  غير محلول در آب به نام "فيبرين" تبديل مي گردد.  رشته‌هاي فيبرين به‌صورت متقاطع قرار گرفته و يك شبكه توري ‌مانند را پديد مي‌آورند. سلول ‌هاي خوني به‌خصوص گلبول‌هاي قرمز در اين شبكه توري گير مي‌كنند و آنچه در آخر كار به دست مي‌آيد، همان لخته خون است كه محل آسيب ديده رگ را مي‌پوشاند. پس از تشكيل لخته، انقباض آن موجب نزديک شدن لبه‌هاي زخم به يكديگر و آغاز روند ترميم مي‌گردد.

شايد اين سوال در ذهن‌ شکل بگيرد که اگر فاكتورهاي مسئول انعقاد خون، همواره در پلاسماي خون وجود دارند، پس چرا خون همواره در گردش طبيعي است و منعقد نمي‌شود؟ هم پلاکت‌ها و هم فاكتورهاي به صورت غيرفعال در خون ما قرار دارند و عامل محرکي لازم است تا آنها را فعال کند. آن عامل محرک، آسيب به ديواره عروق يا پارگي رگ است که يک پيغام از سوي بافت آسيب ديده به عوامل انعقادي مي‌رساند تا روند انعقاد را شروع کنند. گاهي نيز آسيبي داخلي مانند آسيب به خود پلاکت‌ها و تخريب آن ها موجب مي‌شود، كه آن ها ماده‌اي را از خود آزاد کنند که به فاکتورهاي انعقاد خون، پيام شروع بدهد. اگر يکي از فاکتورهاي انعقادي آن روز غايب باشد يا کارش را درست انجام ندهد، انعقاد خون به مشکل بر مي‌خورد و خون زيادي را از دست مي‌دهيم. در بيماري هاي انعقادي مانند بيماري هموفيلي، فاكتور انعقادي خاصي وجود ندارد يا به خوبي و به درستي وظيفه خود را انجام نمي دهد.

بيماري خون دوستي

 شايع ترين بيماري انعقادي، نوعي اختلال ارثي در سيستم انعقادي خون است كه به نام "هموفيلي" شناخته مي شود و از سنين كودكي خود را نشان داده و تا پايان عمر با بيمار همراه است. هموفيلي واژه اي يوناني و به معناي "دوست داشتن خون"       مي باشد. در بيماري هموفيلي به علت نبود، کمبود يا نقص عملكردي برخي از اين فاکتورهاي انعقادي، خونريزي ديرتر بند آمده و بيشتر از حد طبيعي به طول مي انجامد. در يك شخص مبتلا به هموفيلي بدنبال طولاني شدن توقف خونريزي، مقدار خون بيشتري از دست مي رود. هموفيلي انواع مختلفي دارد كه تمامي انواع آن مي‌توانند باعث طولاني شدن مدت خونريزي شوند. اگر كسي كه مبتلا به بيماري هموفيلي است دچار بريدگي شود مدت زمان بيشتري طول مي‌كشد تا در مقايسه با يك فرد سالم خونش لخته شود. بريدگي‌هاي كوچك معمولا مشكل چنداني ايجاد نمي‌كنند. مشكل مربوط به خونريزي‌هاي عميق داخلي و خونريزي در مفاصل است كه مي‌تواند سلامت بيمار را با خطر جدي روبه‌رو كند. شايع‌ترين نوع هموفيلي به نوع A  معروف است. بعد از آن نوع، B رايج‌ترين نوع بيماري هموفيلي است. در هموفيلي A يا نوع شايع بيماري، کمبود  فاکتور انعقادي شماره ۸ و در هموفيلي B كه به نام اولين بيماري كه در او اين بيماري شرح داده شد، به بيماري " كريسمس" هم معروف است، کمبود  فاکتور ۹ انعقادي ديده مي شود.

زمينه ارثي

هموفيلي A و B تقريبا هميشه در پسرها رخ مي‌دهد. در واقع ژن اين دو بيماري بر روي کروموزوم X يعني همان کروموزوم تعيين جنسيت قرار دارد و از طريق مادر به پسرها منتقل شده، اما خود مادر مشكل خاصي ندارد. در خانم ها به علت اين که ژن دوم X معمولاً سالم است، لذا دخترها اکثراً در صورت انتقال ژن معيوب، بيمار نبوده و فقط ناقل ژن هموفيلي خواهند شد. اما در پسرها به علت اين که تنها يک کروموزم X وجود دارد، در صورت انتقال ژن معيوب، حتماً مبتلا به بيماري خواهد گشت. البته اين امكان وجود دارد كه هموفيلي در اثر يك جهش ژنتيكي هم ايجاد شود. پزشكان معتقدند كه 30%  يا يك سوم همه بچه هاي مبتلا به هموفيلي، داراي سابقه خانوادگي از اين بيماري نيستند و بيماري به صورت تغييرات ژنتيكي، جهش يا موتاسيون خود به خودي ايجاد شده است، اما نكته مهم اين است كه متاسفانه آن ها مي توانند ژن بيماري را به بچه هاي خود منتقل كنند.  از هر 10000 نوزاد پسر، يك نفر با فقدان و يا اختلال عملكرد مولكول عامل 8 به دنيا مي آيد، در حالي كه فقدان يا اختلال عملكرد عامل 9، حدود يك پنجم موارد هموفيلي A است.  افتراق آزمايشگاهي اين دو بيماري از يكديگر حياتي است. كمبود ساير فاكتورهاي انعقادي بسيار نادر است. انواع موارد كمبود فاكتورهاي انعقادي و بيماري هموفيلي از نظر نشانه هاي باليني قابل افتراق نمي باشند، اما درمان هاي كاملا متفاوتي داشته و هر كدام به جزء خاصي نياز دارند.

درمان كمبود فاكتورهاي انعقادي

گاه تنها با اقدامات حمايتي، مي توان خونريزي را كنترل نمود، ولي در اغلب مواردي كه خونريزي تداوم مي يابد نياز به تزريق فاكتورهاي انعقادي ( در هموفيلي A فاكتور 8 و در هموفيلي B فاكتور 9  و در ساير موارد، استفاده از فاكتور انعقادي مورد نياز ) وجود دارد. خونريزي‌ را مي‌توان‌ با تزريق‌ فاكتور تغليظ‌ شده، ‌كنترل‌ نمود. فاكتور بايد در زودترين‌ زمان‌ ممكن‌ پس‌ از آغاز خونريزي‌ داده‌ شود، زيرا خونريزي در بافت هاي مختلف مثلا مفصل و عدم تزريق فاكتور سبب تخريب بافت مي گردد. ضمناً مي‌توان‌ دوزهايي‌ از فاكتور تغليظ شده را به‌ عنوان‌ پيشگيري‌ مصرف‌ كرد و بيماران‌ خود مي‌توانند تزريق‌ را فرا گيرند. نكنه مهم اين است كه حتي جراحي هاي كوچك بر روي بيماران هموفيل، نيازمند آماده سازي دقيق براي محدود كردن خونريزي است و اين اعمال بايد در مراكزي انجام شود كه در درمان هموفيلي تجربه كافي دارند.

نكته آخر

اگر باردار هستيد يا قصد باردارشدن داريد و در خانواده شما سابقه بيماري هموفيلي وجود دارد بهتر است  با پزشك خود مشورت كنيد. با انجام تعدادي آزمايش ژنتيك،  ناقل بودن شما به‌عنوان مادر مشخص شود. اگر خانمي باردار بوده و نگران ابتلاي فرزند خود به بيماري هموفيلي است، مي تواند با در نظر گرفتن مزايا و معايب آزمايش و نمونه برداري از جنين و مايع رحم و مشاوره با پزشك خود تحت انجام اين بررسي هاي تكميلي قرار گيرد. به دليل عرضه درمان هاي نوين و امكان انجام هر نوع عمل جراحي بر روي مبتلايان به اختلالات انعقادي و بيماري هموفيلي، مشكلاتي كه زماني اين بيماران را احاطه مي كرد، تقريبا از بين رفته است. قبل از بوجود آمدن روش هاي درمان جديد، كودكان هموفيلي در اثر خونريزي ساده پس از گاز گرفتن غير عمدي زبان يا لب ها جان مي دادند. اكنون بيماران مي توانند در دوران كودكي در فعاليت هايي كه هم سالانشان انجام مي دهند ( به جز تعداد محدودي ) شركت كنند و اميد به زندگي در بين اين بيماران كه در قرن پيش، حداكثر 11 سال بود، امروزه بين 58 تا 63 سال است. همچنين به دليل عرضه داروهاي مطمئن و ايمن، موارد ابتلا به عفونت هاي مختلف به طور چشمگير كاهش يافته و اميد مي رود با به نتيجه رسيدن فعاليت هاي محققان در امر ژن درماني، ديگر شاهد اين بيماري در جامعه نباشيم. هم اكنون حدود 7 هزار بيمار مبتلا به اختلالات انعقادي مادرزادي در سطح كشور زندگي مي كنند كه ادامه زندگي طبيعي آن ها به دريافت فاكتورهاي انعقادي وابسته است. فاكتورهاي انعقادي از پالايش پلاسماي مشتق از خون بدست مي آيند. با اهداي مستمر خون، در ادامه زندگي اين بيماران سهيم باشيم.

نوشته شده در دوشنبه بیستم شهریور 1391ساعت 18:18 توسط گروه نویسندگان|


آخرين مطالب
»
» Iranian Blood Transfusion Organization-2012
» اخبار دنیای انتقال خون
» فاكتورهاي انعقادي، ادامه زندگي
» مصرف كنندگان اصلی خون
» چه كساني نبايد خون اهدا كنند؟
» اهدای خون مطمئن، چشم انداز جهانی
» خودحذفی محرمانه
» پلاکت فرزیس
» آزمایش ها بر روی خون های اهدایی


Design By : Pichak